مرض فون ويليبراند
ماذا تعرف عن مرض فون ويليبراند
هو اضطراب في الدم، يتسبب في أن الدم لا يتجلط بشكل طبيعي. يحتوي الدم على العديد من البروتينات التي تساعد الجسم على توقف النزيف. أحد هذه البروتينات هو عامل فون ويليبراند. الأشخاص المصابة بهذا المرض إما أن يكون لديهم نقص في مستوى عامل فون ويليبراند في الدم أو أن يكون بروتين عامل فون ويليبراند لا يقوم بوظيفته بشكل طبيعي.1
من يُصاب بهذا المرض
يُصيب مرض فون ويليبراند الرجال والنساء بشكل متساوٍ، ومن المرجح أن تلاحظ النساء الأعراض بسبب النزيف الغزير أو غير الطبيعي أثناء فترات الحيض وبعد الولادة.1
كيف ينتقل هذا المرض؟
إن مرض فون ويليبراند يتم تناقله بالوراثة، فمعظم المرضى يولدون به. قد ينتقل من الأم أو الأب، أو من كليهما إلى الطفل.2
ما هي أسباب مرض فون ويليبراند؟
- السبب المعتاد لمرض فون ويليبراند هو وجود جين غير طبيعي موروث يتحكم في عامل فون ويليبراند (وعامل فون ويليبراند بروتين يلعب دورًا رئيسيًا في تجلط الدم)3,4
- عادة، عندما يُصاب الشخص ويبدأ بالنزيف، يلتصق عامل فون ويليبراند في الدم بالصفائح الدموية (نوع من خلايا الدم) والذي يساهم في التصاق الصفائح الدموية ببعضها البعض لتشكيل التجلط في مكان الإصابة مما يساعد على وقف النزيف ولكن في حالة مرض فون ويليبراند، لا يقوم عامل فون ويليبراند بعمله بشكل صحيح، مما يجعل النزيف غزيرًا ويستغرق وقتًا أطول للتوقف.
ما هي أعراض وعلامات مرض فون ويليبراند؟
- كثير من مرضى فون ويليبراند لا يعرفون أنهم مصابون به لأن الأعراض بسيطة أو غير ظاهرة. من الأعراض والعلامات الشائعة : النزيف غير الطبيعي.3
- هناك ثلاثة أنواع رئيسية من المرض. تختلف كمية النزيف من شخص لآخر حسب نوع المرض وشدته.
نزيف غزير أو لمدة طويلة خلال الدورة الشهرية
نزيف الأنف الذي لا يتوقف خلال 10 دقائق
نزيف شديد بعد إصابة أو بعد جراحة أو معالجة الأسنان
سهولة الإصابة بالكدمات أو كدمات متورمة
دم في البول أو البراز
ما هي مضاعفات مرض فون ويليبراند؟
في بعض الحالات النادرة، قد يتسبب مرض فون ويليبراند في حدوث نزيف لا يمكن السيطرة عليه، مما قد يهدد الحياة وتشمل المضاعفات.3
- الأنيميا (فقر الدم): النساء اللائي يعانين من نزيف حاد أثناء الحيض قد يُصبن بفقر الدم الناتج عن نقص الحديد.
- التورم والألم: قد يكون نتيجة لنزيف غير طبيعي في المفاصل أو الأنسجة الرخوة.
كيف يمكن تشخيص مرض فون ويليبراند؟
لتشخيص مرض فون ويليبراند، قد يسألك طبيبك أسئلة تحتاج إلى أجوبة تفصيلية عن تاريخك الطبي، ويتحقق من وجود أي كدمات أو غيرها من العلامات التي تدل على نزيف حالي مستجد.5
ما هي الخيارات العلاجية المتاحة لمرض فون ويليبراند؟
قد يقترح طبيبك علاجًا أو أكثر من العلاجات التالية لزيادة عامل فون ويليبراند لديك، أو لزيادة تجلط الدم، أو للسيطرة على غزارة النزيف أثناء الحيض لدى النساء5
- ديسموبريسين
يتوافر هذا الدواء على شكل حقن أو بخاخ للأنف، وهو يعمل على تحفيز جسمك على إفراز المزيد من عامل فون ويليبراند المخزَّن في بطانة الأوعية الدموية. - العلاجات البديلة
تشمل حقن عوامل تجلط الدم المركزة التي تحتوي على عامل فون ويليبراند والعامل الثامن. - وسائل منع الحمل التي تؤخذ عن طريق الفم
بالنسبة إلى النساء، يمكن أن تكون مفيدة للسيطرة على غزارة النزيف خلال فترات الحيض. - الأدوية المثبِتة للجلطات
تساعد في وقف النزيف عن طريق إبطاء انحلال جلطات الدم. - الأدوية التي توضع على الجروح
للمساعدة في تقليل النزيف
إذا كانت حالتك المرضية بسيطة، فقد يوصي الطبيب بتناول العلاج فقط، وذلك عند إجراء جراحة أو معالجة الأسنان، أو عند التعرض لإصابة، مثل حادث سيارة.
بعض النصائح للمساعدة على التعايش مع مرض فون ويليبراند
قد تساعدك هذه النصائح على التحكم في حالتك:5
- قم بتغيير مسكنات الألم: تحدث إلى طبيبك قبل تناول الأدوية المسيلة للدم مثل الأسبرين والأيبوبروفين أو نابروكسين الصوديوم، وذلك ليساعدك على تجنب حالات النزيف، وقد يوصي طبيبك بدلًا من ذلك بمسكنات الألم والحمى مثل الأسِيتامينوفين.
- أخبر طبيبك أو طبيب الأسنان بحالتك: أخبر طبيبك أو طبيب الأسنان بأنك لديك مرض فون ويلبراند قبل إجراء أي جراحة أو قبل بدء علاج جديد، وأيضًا قبل الولادة، وأخبره في حال وجود فرد من عائلتك لديه تاريخ طبي من نزيف الدم المفرط.
- احرص على ارتداء سوار الهوية الطبية: تأكد من احتوائه على ملحوظة بخصوص إصابتك بمرض فون ويلبراند؛ هذا سيساعد الطاقم الطبي في حال تعرض المريض لحادث أو إذا تم نقله إلى غرفة الطوارئ. احتفظ أيضًا ببطاقة تنبيه طبية في محفظتك.
- كن نشيطًا: مارِس التمارين الرياضية كجزء من الروتين اليومي للحفاظ على وزن صحي، ولكن تجنَّب الأنشطة التي قد تسبب لك الكدمات مثل المصارعة.
ما الذي يجب أن تعرفه أيضًا عن التعامل مع مرض فون ويليبراند؟
ضع في اعتبارك النصائح التالية:6
- في حالة حدوث نزيف، قم بالضغط على مكان النزيف
- أثناء نزيف الأنف، اضغط على الجزء الرخو من أنف طفلك واجعليه ينحني قليلاً إلى الأمام لمنع الدم من التدفق إلى الحلق.
- أخبر أخصائي أمراض الدم الخاص بطفلك إذا تم التخطيط لإجراء أي جراحة.
- لا ينبغي ختان الأطفال الذكور الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بمرض فون ويلبراند دون موافقة الطبيب.
- قد تحتاج الفتيات المصابة بمرض فون ويلبراند اللاتي يعانين من دورات شهرية شديدة أو لفترات طويلة لزيارة الطبيب أو طبيب أمراض النساء للحصول على المشورة.
- أخبر طبيب الأسنان أن طفلك مصاب بمرض فون ويلبراند. قد يحتاج طفلك إلى دواء قبل إجراء عملية للأسنان لتقليل النزيف.
- يجب ألا يتناول الأطفال المصابون بمرض فون ويلبراند الأسبرين والأدوية الأخرى المضادة للالتهابات، مثل الأيبوبروفين، للألم أو الحمى. تؤثر هذه الأدوية على الطريقة التي تعمل بها الصفائح الدموية ويمكن أن تزيد من فرص حدوث نزيف. يُعتبر تناول عقار الأسيتامينوفين آمن ولا يؤثر على وظيفة الصفائح الدموية.
- إن أنواع الرياضة التي تتطلب الاحتكاك الجسدي قد تعرض الأطفال والمراهقين المصابين بمرض فون ويلبراند للخطر. بدلًا من ذلك، يمكنهم الحفاظ على نشاطهم من خلال ممارسة أنشطة مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي. ناقش أي قيود قد تواجهك مع طبيبك.
- اتصل بطبيبك على الفور إذا كان طفلك يعاني من أي نزيف مفرط أو مجهول السبب.
المراجع
- Centers for Disease Control and Prevention. 2020. What Is Von Willebrand Disease? | CDC. [online] Available at: <https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html#:~:text=Von%20Willebrand%20disease%20(VWD)%20is,von%20Willebrand%20factor%20(VWF).> [Accessed 18 August 2020].
- Centers for Disease Control and Prevention. 2020. How Von Willebrand Disease Is Inherited | CDC. [online] Available at: <https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/inherited.html> [Accessed 18 August 2020].
- Mayo Clinic. 2020. Von Willebrand Disease – Symptoms And Causes. [online] Available at: <https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/symptoms-causes/syc-20354978> [Accessed 18 August 2020].
- Centers for Disease Control and Prevention. 2020. What Is Von Willebrand Disease? | CDC. [online] Available at: <https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html#:~:text=Von%20Willebrand%20disease%20(VWD)%20is,von%20Willebrand%20factor%20(VWF).> [Accessed 18 August 2020].
- Mayoclinic.org. 2020. Von Willebrand Disease – Diagnosis And Treatment – Mayo Clinic. [online] Available at: <https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/von-willebrand-disease/diagnosis-treatment/drc-20354984> [Accessed 18 August 2020].
- Kidshealth.org. 2020. Von Willebrand Disease (For Parents) – Nemours Kidshealth. [online] Available at: <https://kidshealth.org/en/parents/vwd.html> [Accessed 18 August 2020].